§ 診斷 (1995年American Academy of Otolaryngology, AAO的 "definite" Meniere's disease criteria)
1. 2次以上的超過20分鐘以上的眩暈
2. 至少一次眩暈發作時有發現聽力喪失，多從低頻開始
3. 耳悶
4. 耳鳴
※ 雙側發作的機率有5%
※ 眩暈：6成的人2年內會緩解，7成的人8年後會緩解
※ 聽力平均最後會穩定在50分貝上下，語言辨識度則約為50%
※ 有一說法是 突發性低頻聽損 → 內耳水腫 → 梅尼爾氏症，為一疾病演變的病程。但目前梅尼爾氏症的病因除了內耳水腫，也有自體免疫的理論。
§ 分期：依聽力損傷程度
四個頻率的平均值 (0.5, 1, 2, 3 KHz)
第一期：<25分貝
第二期：26-40分貝
第三期：41-70分貝
第四期：>70分貝
§ 檢查
1. audiometry：因 cochlea是最常被影響的內耳部位 (vs. saccule是被影響的第二多部位)
- 早期會影響低頻，晚期才往高頻走
- 所以 peak type or flat type 在晚期才有可能發生
2. MRI for IAC
3. 排除其它可能性：otosyphilis, autoimmune inner ear disease, perilymphatic fistula, superior semicircular canal syndrome, Lyme disease, multiple sclerosis, vestibular paroxysmia, temporal bone tumors, migraine
4. c-VEMP
- 當 saccule水腫時，會較接近footplae，使得前庭對大聲響變得敏感，即 c-VMEP的振幅會增加 (= augmented VEMP)。所以在理學檢查上，有些梅尼爾氏症的病人會有Tullio phenomenon
- 所以早期的VEMP 會是augmented type，晚期的VEMP會是depressed type (saccule wall已破壞，已往otolithic membrnae塌陷)
- IAD ratio：兩耳p13 - p23的差 / 和 (= R-L / R + L)，會隨著疾病的進展而愈來愈高。
5. Caloric test:
- 在反覆的 labyrinthine membrane爆裂後，會造成membranous labyrinth的部分 或 完全爆裂，甚至到 vestibular atelactasis的程度，所以也可解釋為何梅尼爾氏症在晚期時的眩暈會自己緩解。
- 在42-97%病人會在患側耳有反應低下的現象，6-11%會反應完全消失。
- unilateral weakness的嚴重程度 與 梅尼爾氏症的分期無正相關
6. Head thrust test: 有異常VOR的比例較caloric test低，有可能是因為head thrust test的刺激頻率較高，較接近平時生理會遇到的刺激 (vs. caloric test是低頻刺激)，所以大腦的補償作用較快、較好。
§ 治療
1. 保守治療
- 低鹽飲食：認為可以減少內淋巴的壓力。每天含鈉量通常建議低於2000 mg，最好能在1000或1500 mg以下
- 避免壓力和咖啡
- 有良好的睡眠習慣
2. 藥物治療
【口服藥物】
1. 利尿劑：認為可以改變內淋巴的離子濃度，因此降低內淋巴的體積和壓力。最多使用的是Thiazide類，若有sulfa drug allergy時可使用spironolactone。(劑量：25mg hydrochlorothiazide + 37.5mg triamterene QD)(小心高血鉀和抗心律不整藥物)
2. BZD：前庭抑制劑 (Diazepam 2-5 mg TID, )
3. betahistine (H1 agonist and H3 antagonist)：會增加耳蝸的血流量、降低前庭神經核的活性。(劑量：8~48 mg TID) (有氣喘、肝病、胃潰瘍者使用要小心；與其他抗組織銨使用效果會降低)
【中耳注射藥物】將高劑量藥物藉由圓窗送入內耳，可減少全身性的副作用
1. 中耳注射類固醇：Dexamethasone 0.4ml注入中耳後，請病人往注射側躺20分鐘。可作為第一線治療失敗時的考慮。
2. 中耳注射Gentamicin：Gentamicin有耳蝸毒性和前庭毒性，但對前庭毛細胞的親和性更強。此治療主要是為了嚴重的急性眩暈，但代價是會有永久的單側前庭功能低下，使病人在往患側快速轉頭時會有不平衡的感覺。
ps: 有時需要多次的注射，且須調整劑量，直到有單側前庭功能低下的證據即可。
ps: 在只有單一聽耳的病人不能作
3. 手術
1. endolymphatic sac surgery：目前成效不定，有直接將表面骨板移除作減壓(decompression)，也有將內淋巴引流至乳突或腦脊髓腔者(shunt)，但兩種方式成效沒有差異。
2. vestibular neurectomy 前庭神經截斷術
3. labyrinthectomy 移除所有前庭受器： 三半規管、橢圓囊 (utricle)、球囊 (saccule)
※ 手術方式的選擇，以「殘存聽力」做考量標準。若有殘存聽力，就選擇做vestibular neurectomy；若無殘存聽力，則選擇做labyrinthectomy
※ 常用於中耳注射Gentamicin無效者。
※ 部份中耳注射Gentamicin無效者，是因為中耳有沾黏或骨屑擋住藥物進入內耳的路徑，因此有時僅須中耳探察後將Gentamicin浸潤在圓窗附近，就會變得有效。
【其它輔助工具】
1. 助聽器：許多梅尼爾氏症的病人會有單側的聽損，此時可藉由跨傳助聽器(CROS, contralateral routing of sound)或骨導助聽器，使患側耳可藉由好耳聽到聲音。
2. 人工耳蝸：對於雙側聽力皆受影響者可考慮
3. 前庭神經復健運動：包括了gaze stability exercise (讓頭在快速旋轉時仍能保持視線固定) & postural exercise (改變視覺和本體感的刺激以加強平衡感)
4. Meniett device：首先病人須要有一中耳通氣管，然後靠此一手持的空氣產壓器，持續送壓到內耳，每天3次，每次約5分鐘。原理是希望藉由振盪，讓內淋巴進行重新分配
《同場加映》Benign recurrent vertigo
● 好發在中年，女性是男性的２倍
● 發作時間多為１小時 ～ １天
● 平均一年會發作５次
● 與前庭性偏頭痛有很大部分重複：
1. 皆是女性為多
2. 有家族史
3. 會因為睡眠不足或心理壓力而誘發
3. 在發作時會從spontaneous vertigo 轉成 positional vertigo
→ 所以目前嚴格的定義為：反覆性的 spontaneous vertigo + 沒有偏頭痛病史
● 與梅尼爾氏症相比
1. 單側的cochlear symptoms比例較低(32% vs. 81%)
2. 自己痊癒的比例較高 (60％ vs. 1~7%)
● 治療：一般止暈眩藥物
【參考文獻】Jeffrey D.S. et al. Treatment of Meniere's disease. Curr Treat Options Neurol (2015)17:14
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