1. 發生率：1/5000~10000

2. 有一半的病人會伴隨著眩暈，所以有時很難與梅尼爾氏症作區別。

3. 表現的方式可以為：(1) 突發性耳聾, (2) 聽力快速變差, (3) 波動性的聽損

4. 診斷：以臨床診斷為主

主要條件：(1) 雙側的聽力喪失 (2) 有系統性的自體免疫疾病 (3) ANA > 1: 80 

次要條件：(1) 單側的聽力喪失 (2) 年輕人或中年人 (3) 女性 (4) 聽力恢復比率 < 80%

聽力恢復比率 = (起初聽力-恢復後聽力) / (起初聽力 - 對側耳聽力) x 100%

當有三個主要條件 or 2個主要條件 + 2個次要條件 成立時，我們就會高度懷疑有自體免疫相關的內耳問題

5. 治療

─ 目前主流仍以高劑量類固醇為主 (prednisolone 60mg/ day or 1mg/kg/day使用一個月)

※ 對於「聽力快速變差」的類型，必須在聽力維持穩定後，利用2個月的時間逐步減量至10~20 mg/ day，然後再繼續使用6週

※ 對於「突發性耳聾」的類型，一般是使用高劑量類固醇一個月。但若聽力喪失>70分貝，3次的極高劑量類固醇(500mg)可先給予，然後再接著原來的劑量。

※ 在使用高劑量類固醇時，必須先排除有急性結核的可能，且要嚴格監控血糖、鉀離子和血壓。

※ 有成效的比率約60%

─ 免疫抑制劑

─ 血清置換術

─ 中耳注射類固醇

─ 人造生物製劑：Etanercept, Adalimumab, Infliximab, B lymphocyte CD20 receptor antagonist

參考文獻：

Lobo DR, García-Berrocal JR, Ramírez-Camacho R. New prospects in the diagnosis and treatment of immune-mediated inner ear disease. World J Methodol. 2014 Jun 26;4(2):91-8.