snowqueen的部落格

◎ 內耳廔管：共分為3種類型

1. 外淋巴液從內耳滲入中耳

2. 因膽脂瘤等疾病破壞了骨性迷路

3. 半規管無原因的骨頭裂縫

◎ 檢查

1. 聽力檢查和語音測試沒有一致的表現，但通常會起起伏伏

2. 眩暈表現也很多變，可以是極度眩暈 (類似Meniere's disease)、姿勢性眩暈、motion intolerance、暫時性的不平衡

3. 目前仍無一公定檢查可以確診此病

4. 在手術中也有可能檢查不到fistula，因為廔管有可能是暫時性的、或太小，所以發現不到。

◎ 廔管是有可能自己好的。

Superior canal dehiscence syndrome (SCD)

1. 前庭的影響：會因為大聲響 (Tullio phenomenon) 或 中耳壓/ 腦壓的改變誘發眩暈 (Hennebert sign) 和 oscillopsia。有時則表現為慢性的不平衡。

 當大聲響、外耳道給正壓、捏緊鼻孔做Valsalva maneuver時，會造成上半規管內淋巴液遠離ampulla流動(ampullofugal)，使得眼球上部的眼振方向會旋向健側耳。

 當外耳道給負壓、用力憋氣、壓 jugular vein時，會造成上半規管內淋巴液向ampulla流動(ampullopetal)，使得眼球上部的眼振方向會旋向患側耳。

2. 聽力的影響：

 傳導性的聽障：聽力圖會表現出極好的骨導聽力，甚至<0dB HL (conductive hyperacusis)，所以即使氣導聽力是正常的，仍會有 AB gap。而這樣的差距往往在低頻 (250 ~ 1kHz)是較為明顯的。

 Autophony: 甚至可以聽到自己眨眼的聲音；自己說話的聲音也會變得扭曲 或 極大聲。

【 Autophony in SCD vs. Patulous E tube 】

持續不斷 vs. 間歇性、與姿勢改變有關

不會聽到自己的呼吸聲 vs. 呼吸聲和說話聲是一樣大聲的

耳膜無發現 vs. 在病患處直立姿勢，甚至捏緊對側鼻孔時，呼吸時會看到耳膜起伏

 脈動式耳鳴

3. 檢查

【與中耳問題 或 耳硬化症的分辨】若有正常的 鐙骨肌反射 就需考慮有SCD的可能

【Air-conducted c-VEMP or o-VEMP】在SCD中因為有第三窗的存在，聲音傳入阻力異常的小，所以會造成c-VEMP or o-VEMP的閾值較低，但振幅較大；反之，在中耳疾病則會造成 VEMP的反應消失。

【顳骨電腦斷層】通常發現一側耳有SCD時，另一側的上半規管也會有較薄的骨頭覆蓋。所以往往在一次創傷過後，或長時間的temporal lobe erosion後，在成年期造成症狀。

4. 治療

 大部分的病人是不需要特別治療的，只要避免會誘發症狀的大聲響 或 壓力即可。

 手術：目前認為用 middle fossa approach or transmastoid approach把上半規管直接完全填塞 會比 僅覆蓋缺口處，有較好的症狀控制、VEMP normalization & AB gap closure。