snowqueen的部落格

今天主任剛好請假，於是一位他的病人來到我的門診看超音波的報告。不看則已，一看竟然是個異位的甲狀腺！

趕緊瞄了一下病人的脖子，原來是一個位於中線的頸部腫塊，吞嚥時會上下移動，不痛不癢，但最近似乎有慢慢的變大。

還好超音波顯示正常位置的甲狀腺都在，超音波導引的細胞抽吸也都無惡性，再加上病人其實沒有任何呼吸或吞嚥的問題，所以就沒有急迫處裡的必要啦...

幫病人安排甲狀腺功能的抽血檢查後，就囑咐他再回主任的門診追蹤。

過些時日，再來追蹤看看病人後來怎樣了......

異位的甲狀腺 (Ectopic thyroid) 

1. 定義：在正常甲狀腺位置(第2~4氣管環)以外位置發現的甲狀腺

2. 發生率：1/100,000~300,000，其中65~80%發生在女性。舌上的甲狀腺 (Lingual thyroid)是最常見的類型 (90%)，但全身上下都曾有被發現過，也有極少機率會出現在不只一處。

3. 胚胎發生學：

- Thyroid anlage & ultimobranchial body分別為甲狀腺濾泡細胞 和 C cell的源頭，會從foramen cecum處往下降，經過hyoid bone前方、laryngeal cartilage的前方，最後在胚胎第7週時到達正常的甲狀腺位置。 所以大部分的甲狀腺異位會沿著thyroglossal duct分布。

- 但偶爾仍會發現在側頸部的ectopic thyroid，目前是認為有可能是位於在側邊的ultimobranchial body在發育過程中未往中間移動融合造成的。

- 也有學者認為是因為頸部血管的先天異常，導致甲狀腺的位置分佈改變。

- 位於遠處的異位甲狀腺(ex: abdomen, heart...)則有可能是因為內胚層細胞不正常分化造成的

4. 病理學：

- 異位的甲狀腺仍有可能形成良性/ 惡性的腫瘤 或 發炎：在舌部的甲狀腺中，出現惡性腫瘤的機率為1/100，且女男比為3~8: 1。然而，惡性腫瘤的型態與一般甲狀腺腫瘤不同，異生甲狀腺以follicular type為主，但一般甲狀腺腫瘤以papillary type為主。

- 過去往往把位在側頸部的異位甲狀腺當作甲狀腺的惡性腫瘤看待，但其實至今已有很多良性的案例被發現。

- 常常會在身體需要高量甲狀腺素的時候變得明顯 (ex: 青春期、懷孕、感染期、創傷)，因為增加的thyrotropin也會同時使異位的甲狀腺增生，就容易讓病人察覺到。

- 異位的甲狀腺常常與甲狀腺功能低下有關：33%的病人會表現甲狀腺功能低下，也是嬰兒最常見的先天性甲狀腺功能低下的原因。這可能是因為當甲狀腺改變位置時，就難有足夠的血液支撐正常的甲狀腺功能。( 然而，成人的異位甲狀腺卻很少有此表現。)

5. 臨床表現：

- 大部分的異位甲狀腺是無症狀的。若有症狀，與甲狀腺功能、異位甲狀腺的位置 / 大小有關

- 舌部甲狀腺(lingual thyroid)會出現症狀的兩個高峰期為12.5歲和50歲。症狀包括了咳嗽、疼痛、吞嚥困難、發音困難、呼吸困難和出血。

- 舌下甲狀腺(sublingual thyroid)可出現在舌骨的上、中、下，通常是一無痛的前頸部腫塊，會緩慢變大，在吞嚥的時候會移動。

- 需要鑑別診斷的包括：thyroglossal duct cyst, epidermal cyst, lymphadenopathy, lipoma, lymphangioma, sebaceous cyst, cystic hygroma, dermoid cyst, midline branchial cyst, neoplasm

6. 檢查：

- 有超過一半的異位甲狀腺病人，是沒有其他正常有功能的甲狀腺的。

- 放射性的甲狀腺攝影 (Tc99m, I-131, I-123)：Tc99m的影像解析度最好，且病人接受到較少的輻射線，但也可能在唾液腺造成顯影；I-123則適合用在小朋友，但其費用較高且半衰期較短。

- 高解析度超音波：可確定是否有正常位置及功能的甲狀腺，若有，在移除異位甲狀腺時就不用擔心會影響甲狀腺功能。

- 電腦斷層：在不打顯影劑的電腦斷層中，異位甲狀腺是較暗的。

- 核磁共振：不論T1 or T2都有較周遭組織有較亮的顯影。這在lingual thyroid的邊界辨別有很大的幫助。

- 血管攝影：有時可用來確定lingual thyroid的含血管量，或作為手術前的栓塞用

- 切片：當有惡性腫瘤的懷疑時

- 甲狀腺功能：大部分的是甲狀腺功能低下

7. 治療：

- 無症狀者是可以觀察即可

- 給予甲狀腺素：藉由外加的甲狀腺素讓TSH下降，進而減少異位甲狀腺的體積。這對於有輕微阻塞症狀但甲狀腺功能正常者會有幫助。但因為變小的速度極為緩慢，故目前多用於「預防性的用在甲狀腺功能正常的異位甲狀腺病人」，因為不但可以預防未來可能的甲狀腺功能低下，也可以減緩異位甲狀腺變大的速度和惡性化的機率。

- 手術：主要用在「有嚴重阻塞症狀」、「出血」、「潰瘍」、「囊狀變化 (cystic change)」、「惡性腫瘤」等情況。

- 對於小的lingual thyroid，可以從口內切除。但若病灶太大，就只能使用midline mandibulotomy, tongue splitting, lower lip degloving technique

- 因為異位甲狀腺可能是全身唯一有功能的甲狀腺，所以也可做autotransplantation。但仍有70%最終仍需外來的甲狀腺素補充。

- 碘 - 131：主要適用於無法接受或拒絕接受手術的病人，但不能用於懷孕者或小朋友。但仍有以下的副作用：纖維化、放射線引起的氣管炎、終身倚賴甲狀腺素。

參考資料：Nasiru A.I, Idowu O.F. Ectopic thyroid: etiology, pathology and management. Hormones. 2011, 10(4): 261-269